Simptomai ir diagnostika

Pagrindinis hemofilijos simptomas – sunkiai stabdomas kraujavimas net menkiausių traumų metu. Kraujuoja į poodį (atsiranda didžiulės skausmingos mėlynės, pakilusios virš odos), į sąnarius, raumenis, iš inkstų (šlapimas su krauju), iš žaizdų, nosies, dantenų, virškinamojo trakto. Kraujavimas gali atsirasti per kelias valandas po traumos ir trukti ilgai (net keletą dienų).

Jei ligos forma lengva, liga gali būti diagnozuota net paauglystėje ar tik po didesnės traumos ar operacijos. Jei liga yra vidutinio sunkumo, ji dažniausiai diagnozuojama, kai vaikas pradeda vaikščioti (krenta, susimuša, atsiranda kraujavimas į sąnarius, raumenis). Jei ligos forma sunki,kad nekreši arba sunkiau kreši kraujas, išryškėja kūdikiui gimus. Vienas požymių – gausus kraujavimas iš virkštelės. Diagnozė patvirtinama ištyrus krešumo faktorius kraujyje.

Šiuo metu yra galima ir antenatalinė bei prenatalinė hemofilijos diagnostika. Antenatalinė diagnostika atliekama šeimose kuriose yra hemofilija sergančių ligonių. Dar prieš moteriai pastojant, atliekami genetiniai tyrimai. Prenatalinė hemofilijos diagnostika atliekama tiriant choriono gaurelius 10–12 nėštumo savaitę arba amniocentezės būdu nuo 15-osios savaitės. Vaisiaus kraujas gali būti tiriamas 20-ąją savaitę.

Pavojai

Šia liga sergantiems žmonėms pavojingos net nedidelės chirurginės intervencijos, tokios kaip danties traukimas. Ligoniams dėl dažno kraujavimo neretai susidaro kraujosruvų, kurios gali užspausti greta esančias kraujagysles, nervų kamienus.Dėl to sutrinka galūnių judesiai, jutimai, audinių mityba, silpsta raumenys, deformuojasi sąnariai.

Jei kraujuoja iš raumens, prisipildo jo kapsulė, kraujas pradeda spausti raumenį, sutrinka jo mityba, skaidulos gali pasidaryti negyvybingos, ligonis jaučia stiprų skausmą.

Jei kraujuoja į sąnarį, jis sutinsta, dėl kapsulės tempimo ligoniui skauda, o kai kraujavimai kartojasi, sąnarys gali pasidaryti nejudrus dėl jame atsiradusio randinio audinio.

Nesilaikant atsargumo ar po sunkios traumos nesiimant specialių priemonių, ligonis gali mirtinai nukraujuoti. Dideli kraujo išsiliejimai kartais gali supūliuoti, tada pūlinius tenka prapjauti, skirti antibakterinį gydymą. Labai pavojingas kraujavimas iš burnos ar ryklės (kraujo gali patekti į plaučius, ligonis gali uždusti). Sunki ligos komplikacija – kraujavimas į galvos smegenis.